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Mar 2005 乳児型神経軸索ジストロフィー(INAD)モデル


2005年3月
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乳児型神経軸索ジストロフィー(INAD)モデル
mn050308_0101

Spontaneous mutation
遺伝子:inad
Infantile neuroaxonal
dystrophy Chromosome 1

The phenotype of the inad mouse. Note the incoordinated limbs, and lean body in the lower half of the body.
mn050308_0102 Incidence of dystrophic axons in medulla oblongata of normal control and mutant mice.
BRC No. 00765
系統名:inad (C57BL/6 inad/inad )
研究分野:Neurobiology; Mouse/Human Gene Homologs
疾患等:neurodegenerative diseaseC57BL/6の維持コロニーに発見されたspontaneous mutation. ホモ型ミュータントは4-8週齢で死亡(乳児型神経軸索ジストロフィー).ホモは雌雄とも繁殖不可. ヘテロ型同士の交配により維持している。第3脳室および側脳室の拡張により海馬は圧迫され遍在している。中枢神経系の大脳から脊髄まで広範囲に変性軸索を認める。ヒトの乳児型神経軸索ジストロフィー(INAD)モデル.
参考文献:
Matsushima Y; Kikuchi T; Kikuchi H; Ichihara N; Ishikawa A; Ishijima Y; Tachibana M. A new mouse model for infantile neuroaxonal dystrophy, inad mouse, maps to mouse Chromosome 1. Mammalian Genome 16, 73-78, 2005.
寄託者:松島芳文 (埼玉県立がんセンター)