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自己免疫性拡張型心筋症モデル

2005年3月
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自己免疫性拡張型心筋症モデル

mn050308_0301

Targeted mutation
遺伝子：Pdcd1
programmed cell death 1
Chromosome 1
BRC No. 00903, 00904
系統名：PD-1-KO-N10 (BALB/c), PD-1-KO-N12 (BALB/c)　(C;129S2-Pdcd1tm1Hon)
研究分野：Cardiovascular;Immunology and Inflammation; apoptosis; Cancer
疾患等：Immunology and Inflammation Research; dilated cardiomyopathy
PD-1遺伝子はCD28ファミリーに属する免疫抑制受容体であり，活性化したリンパ球に発現し、リンパ球の機能を抑制する．PD-1（Pdcd1）遺伝子をノックアウトしたマウスではドナーに用いたマウスの遺伝的背景によってさまざまな自己免疫疾患を発症する．BALB/c背景のPD-1遺伝子ノックアウトマウスは自己免疫性の拡張型心筋症を発症することが示されている．自己免疫疾患制御のメカニズム，その遺伝的要因の関与の解明に有用. N12のラインはあまり発症がひどくなく、ホモ欠損型で維持可能。N10のラインは発症しやすく程度もひどい。ホモ欠損マウスは一部が生後5週齢より，自己免疫性の拡張型心筋症を発症．繁殖効率は野生型と変わらない．
参考文献：
Nishimura H; Minato N; Nakano T; Honjo T
Immunological studies on PD-1 deficient mice: implication of PD-1 as a negative regulator for B cell responses. Int Immunol 10, 1563-1572 (1998).
Nishimura, H., et al.
Autoimmune dilated cardiomyopathy in PD-1 receptor deficient mice.
Science 291, 319-322(2001).
寄託者：本庶　佑（京都大学）
もっと詳しく知りたい方は下記サイトへ
http://www2.mfour.med.kyoto-u.ac.jp/


 

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